小儿类白血病反应的症状是什么？小儿类白血病反应怎么治疗？

　　一 发病原因

　　类白血病反应是机体因感染 肿瘤 电离辐射 药物中毒 外伤 休克 烧伤 过敏 大出血 溶血等因素刺激 而发生暂时性的类似白血病样的血象反应 感染 毒素及其他有害物质吸收入血是诱发患儿发生类白血病反应的主要原因。

　　1 感染细菌 病毒 寄生虫等。

　　2 中毒严重烧伤 汞中毒 子痫等。

　　3 肿瘤霍奇金病 肿瘤有骨转移等。

　　4 其他严重溶血 颅脑外伤 电离辐射损伤 变态反应疾病等。

　　二 发病机制

　　一般认为由于刺激因素的存在 机体处于高度应激状态 骨髓内毛细血管和血窦内皮细胞受损 骨髓增生 髓腔内压力增高 使白细胞过度增生和异常释放 以致一些未成熟的细胞亦大量释放到外周血液中 发生暂时性的类似白血病样的血象反应 这可能是通过神经体液等调节机理所产生的防御反应 小儿造血器官处于不成熟 不稳定状态 更易出现类白血病反应。

　　1 感染：由于白血病造成正常白细胞减少 尤其是中性粒细胞减少 同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏 使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有：革兰阳性菌 如金黄色葡萄球菌 溶血性链球菌 棒状杆菌等革兰阴性杆菌 如绿脓杆菌 大肠杆菌 克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌 曲霉菌 毛霉菌扩头毛孢子菌等 上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者 由于细胞免疫功能低下 更易被病毒感染 如水痘带状疱疹病毒 单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见 上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。
　　2 肠功能衰竭：由于治疗白血病中的化疗药物 放疗手段影响肠胃功能 而导致怕胃功能衰竭 患者的营养补充成为一个突出的问题 目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题 营养缺乏可发生肺炎 肠炎等并发症。
　　3 高尿酸血证：正常人由于核酸代谢分解 每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗 放疗等治疗时则出现高尿酸血症 应用皮质激素等又能增加高尿酸症 高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀 引起肾小客广泛损伤和尿酸结石 可导致少尿 无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体 以保证一定的尿量 并服用别嘌噙醇 如发生肾功能衰竭则须限制补液量 并作透析治疗。
　　4 出血：白血病患者由于白血病细胞恶性增生 血小板明显减低 易引起呼吸道 消化道 泌尿系出血 尤其是颅内出血 所以要根据打取积极止血措施 包括输注浓缩血小板。
　　5 肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少 免疫功能降低 常常导致肺部感染。此外白血病细胞 浸润可阻塞肺部小血管 支气管而发生呼吸困难 呼吸窘迫综合征 胸片可有毛玻璃状或粟粒网状 可作肺部放射的试验性治疗。
　　6 电解质失衡：白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差 消化系统功能紊乱 纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多 导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾 钙 钠等电解质浓度。
　　7 播散性血管内凝血(DIC)：播散性血管是一组严重的出血综合征。

　　一 临床表现

　　儿童较为多见 男女发生率相同。由于类白血病反应是继发于其他疾病 因此无本身特定的临床表现。其症状 体征因原发病不同而异。发热较常见 可有轻度肝 脾 淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状。

　　二 临床分型

　　临床类型按反应性增多的细胞可分为6种类型：

　　1 粒细胞类白血病反应：白细胞总数可达50×109/L以上。主要是中性粒细胞 可伴一定数量的幼稚细胞。成熟中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡 骨髓象除了有增生和左移现象外 成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。见于感染 失血 中毒等。

　　2 淋巴细胞类白血病反应：白细胞计数轻度或明显增多 分类中成熟淋巴细胞占40％以上 并可有幼稚型淋巴细胞出现。见于感染 变态反应性疾病等。

　　3 嗜酸性粒细胞类白血病反应：外周血象中嗜酸粒细胞明显增多 无幼稚细胞；骨髓象原始细胞不多 也无ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。常见于感染 变态反应疾病 药物反应等。

　　4 单核细胞类白血病反应：白细胞计数在30×10的9次方/L以上 单核细胞〉30％。见于感染等。

　　5 红白血病类白血病反应：外周血中有幼红及幼粒细胞 骨髓象粒细胞系增生 红细胞系增生见于中毒 脾切除术后等。

　　6 浆细胞类白血病反应：白细胞增高 外周血中的浆细胞分类计数增高 常〉5％ 中性粒细胞左移 单核细胞增多 骨髓象示浆细胞系统增生活跃 但一般〈20％ 可见少量的幼浆细胞 甚至原浆细胞。见于感染等。

　　1 大力开展防治各种感染性疾病 尤其是病毒感染性疾病 做好预防接种。

　　2 避免接触有害因素应避免接触有害化学物质 电离辐射等有害因素 接触毒物或放射性物质时 应加强各种防护措施；避免环境污染 尤其是室内环境污染；注意合理用药 慎用细胞毒药物等。

　　3 加强体育锻炼 注意饮食卫生 保持心情舒畅 劳逸结合 增强机体抵抗力等。

　　1 血象：血红蛋白多正常或轻度减少。血小板计数正常。白细胞计数一般在（50～100）×109/L。在结核病引起的类白血病反应患者有白细胞高达220×109/L的报道根据对机体刺激因素不同而有不同类型的类白血病反应 可呈粒细胞 单核细胞 淋巴细胞或嗜酸粒细胞比例增高。分类可见幼稚细胞 中性粒细胞胞浆中常出现中毒性颗粒和空泡。

　　2 骨髓象：可见感染中毒性反应 也可正常。可呈增生明显或轻度活跃 常以一个系列增生为主 多数以成熟细胞为主 亦可有核左移或成熟障碍 原始细胞多无明显增高 一般无Auer小体 且无白血病的细胞形态学异常。红系和巨核系正常。癌骨髓转移类白血病反应还可见数量不等的癌细胞。

　　3 骨髓组织病理：窦状血管正常或轻度增多 常有假戈谢细胞 肥大细胞易见含铁颗粒巨噬细胞可显著增多 脂肪细胞分布异常 大部分分布在骨小梁旁。

　　4 细胞化学染色：中性粒细胞碱性磷酸酶积分正常或升高。四氮唑蓝染色在感染性类白血病反应时显著增高。类白血病反应费城（ph）染色体阴性 而慢粒白血病可见于90％以上的患者。

　　5 遗传学检查：无ph1染色体。根据原发疾病的需要选择辅助检查 如胸片 B超 心电图等。

　　6 影像学检查：X线结核病者X线提示肺结核 肺部感染胸片可提示。B超肝脾 淋巴结肿大。

　　饮食原则：

　　1 多进食含维生素丰富的食物。含维生素C丰富的食物有油菜 雪里蕻 西红柿 小白莱 韭莱 荠莱 山楂 柑桔 鲜枣 猕猴桃 沙棘及柠檬等。含维生素A丰富的食物有胡萝卜 南瓜 苜蓿 柿子椒以及菠莱等。

　　2 多摄入含铁质丰富的食物如动豌豆 黑豆 绿色蔬菜 大枣 红糖 黑木耳 芝麻酱 蛋黄等。

　　3 少食多餐 或在三餐之外 增加一些体积小 热量高 营养丰富的食品 如糕点 巧克力 面包 猕猴桃 鲜蔬汁等。

　　4 需给以高热量 高蛋白 富含维生素 矿物质而易消化的饮食 以补充体内热量及各种营养物质的消耗。

　　一 治疗

　　1 对原发病治疗应仔细寻找原发病 积极予以原发病治疗。

　　2 加强对症 支持治疗。

　　二 预后

　　其预后取决于引起该反应的基本疾病 一般预后良好 引起类白血病的原发病灶除去后 血象常可恢复正常。